重癥肌無(wú)力的臨床特征
摘要:市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 樊元元重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與,主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。導(dǎo)致重癥
市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 樊元元
重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與,主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。導(dǎo)致重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis,MG)的病因包括自身免疫、被動(dòng)免疫(暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力)、遺傳性(先天性肌無(wú)力綜合征)及藥源性(D-青霉胺等)因素。平均發(fā)病率約為7.40/百萬(wàn)人/年(女性7.14,男性7.66),患病率約為1/5,000。重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病,發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象,在40歲之前,女性發(fā)病高于男性(男:女為3:7),在40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng),在50歲之后,男性發(fā)病率略高于女性(男:女為3:2)。
某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀,通常眼外肌受累最常見(jiàn),晨輕暮重,持續(xù)活動(dòng)后加重、休息后可緩解。
眼外肌無(wú)力所致非對(duì)稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見(jiàn)的首發(fā)癥狀(見(jiàn)于50%以上的MG患者),還可出現(xiàn)交替性上瞼下垂、雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙等,瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀,以近端為著。呼吸肌無(wú)力可致呼吸困難、發(fā)紺等。
重癥肌無(wú)力的臨床特征為:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性,通常以眼外肌最常受累,肌無(wú)力癥狀晨輕暮重,持續(xù)活動(dòng)后加重,經(jīng)休息后緩解。
在臨床中,重癥肌無(wú)力需要用到以下的治療方法。膽堿酯酶抑制劑治療:溴化吡啶斯地明是最常用的膽堿酯酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型重癥肌無(wú)力的一線用藥,特別是新近診斷患者的初始治療,并可作為單藥長(zhǎng)期治療輕型患者(C級(jí)推薦,Ⅲ類證據(jù))。其使用劑量應(yīng)個(gè)體化,不宜單獨(dú)長(zhǎng)期使用,一般應(yīng)配合其他免疫抑制劑或/和免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。
免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療:糖皮質(zhì)激素,需要使用免疫抑制劑治療的重癥肌無(wú)力患者,口服糖皮質(zhì)激素,如強(qiáng)的松等是一線選擇藥物,可以使70-80%的患者得到緩解或顯著改善(D級(jí)推薦,Ⅳ類證據(jù))。聯(lián)合使用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物可以降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥(Ⅳ類證據(jù))??诜?qiáng)的松可從0.5-1mg/kg/d晨頓服開(kāi)始,視病情變化情況調(diào)整。如病情穩(wěn)定并趨好轉(zhuǎn),可維持4-16周后逐漸減量,每2-4周減5-10mg,至20mg后每4-8周減5mg,直至隔日服用最低有效劑量。如病情危重,可使用糖皮質(zhì)激素沖擊,期間須嚴(yán)密觀察病情變化,因糖皮質(zhì)激素可使肌無(wú)力癥狀在4-10天內(nèi)一過(guò)性加重并有可能促發(fā)肌無(wú)力危象。甲基強(qiáng)的松龍使用方法為1000mg/天,連續(xù)靜脈注射3天,然后改為500mg靜滴2天,或者地塞米松10-20mg/天,連續(xù)靜遠(yuǎn)期療效(B級(jí)推薦,Ⅰ類證據(jù))。通常1周內(nèi)起效,持續(xù)1-3個(gè)月。血漿交換第一周隔日1次,共3次,其后每周1次。交換量每次用健康人血漿1500ml和706代血漿500ml。
全身型重癥肌無(wú)力患者一般經(jīng)歷三個(gè)階段:活躍期特征性的表現(xiàn)為肌無(wú)力癥狀交替的復(fù)發(fā)和緩解過(guò)程,持續(xù)約7年左右;非活躍期肌無(wú)力癥狀少有波動(dòng),持續(xù)約10年左右;終末期肌無(wú)力癥狀對(duì)藥物治療不再敏感,并伴有肌肉的萎縮。
在廣泛使用免疫抑制劑治療之前,重癥肌無(wú)力的死亡率高達(dá)30%,隨著機(jī)械通氣、重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)以及免疫治療的發(fā)展,目前死亡率已降至5%以下。
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